Hemoglobinuria Paroxística Nocturna
Actualidad23/10/2023
Se distribuye igual en hombres y en mujeres y de no ser tratada "puede generar un impacto significativo en la calidad de vida de quienes la padecen", advirtieron especialistas en hematología.
La Hemoglobinuria Paroxística Nocturna (HPN) es una enfermedad "rara y poco frecuente" que se distribuye igual en hombres y en mujeres pero que de no ser tratada "puede generar un impacto significativo en la calidad de vida de quienes la padecen", advirtieron especialistas en hematología, en el marco del Día Mundial de la HPN, que se conmemora mañana, 24 de octubre.
Natalia Carnelutto, médica del Servicio de Hematología del Hospital de Clínicas, precisó que en Argentina la incidencia del HPN es de entre "1 y 1,5 casos por cada millón de personas por año" y que "anualmente se diagnostican alrededor de 50 casos" por lo que "puede haber actualmente 500 personas con esta enfermedad en el país".
En diálogo con Télam, Carnelutto indicó que esta enfermedad "es característica de las personas en edad joven, alrededor de 35 años, y la causa más frecuente de mortalidad asociada son las trombosis".
Según la especialista, la HPN es una enfermedad genética no hereditaria que codifica ciertas proteínas que se expresan y posicionan en la membrana exterior de los glóbulos rojos.
"Lo que provoca dicha mutación es que las células sanguíneas pasan a ser consideradas como extrañas por una parte del sistema inmune de nuestro cuerpo cuya función es destruir esos 'supuestos invasores' atacando al glóbulo que considera es extraño al cuerpo, lo ataca y lo rompe", señaló.
Síntomas
Esa ruptura es la que favorece a la formación de trombos y genera otros síntomas de la HPN.
Los signos más frecuentes de la enfermedad es la anemia, característicamente la anemia hemolítica, las citopenias (glóbulos rojos, blancos y plaquetas bajas), porque se asocia a fallos medulares, y las trombosis (coágulos de sangre que se forman en el interior de un vaso sanguíneo y que puede dificultar o impedir la circulación).
"Esos son los tres signos cardinales de la enfermedad pero hay otros signos y síntomas muy frecuentes, como por ejemplo la fatiga, que se da en el 90% de los pacientes, el dolor abdominal, la cefalea, la disfagia o el dolor para tragar, como otros síntomas frecuentes", expresó Carnelutto.
Otro posible síntoma es la orina de color oscuro, y que la trombosis es el síntoma "más complejo para la salud, ya que entre el 30% y 40% de los pacientes con HPN que no están adecuadamente tratados o no tienen la enfermedad bajo control puede llegar a tener un episodio de trombosis".
En ese sentido, aseguraron que la trombosis asociadas a la HPN pueden ocurrir en cualquier parte del cuerpo, y puede dañar órganos vitales como los riñones o los pulmones, lo que puede causar un deterioro de la calidad de vida general y, potencialmente, llevar a una muerte prematura del paciente.
Sin embargo, destacaron que si la enfermedad está bien tratada, es una patología "con buen pronóstico".
El estudio para realizar el diagnóstico es sencillo, ya que se hace a través de un estudio de sangre común, en el que se solicita al laboratorio un estudio específico denominado "citometría de flujo" que determina la presencia de poblaciones anómalas de glóbulos rojos y de otras células sanguíneas.
Carnelutto señaló que hasta el 2007 no había tratamiento para esta enfermedad y apuntó que "antes de ese año solo podíamos ayudar al paciente a mitigar algunos de los síntomas más graves y la expectativa de vida era de alrededor de una década".
A partir de este primer tratamiento, la situación de los pacientes cambió "en forma radical" y "no tienen alguna complicación particular, acceden a una expectativa y calidad de vida muy cercana a la de las personas sanas de su mismo género, condición y edad".
Para la especialista, es necesario pensar a esta enfermedad en pacientes jóvenes con trombosis en sitios inusuales que "deberían estudiarse" ya que el HPN se ha convertido en una enfermedad "de bastante buen pronóstico".
Lo anunció el cardenal Dominique Mamberti, justo una hora después de la fumata blanca. Consiguió dos tercios de las adhesiones entre los 133 electores en la Capilla Sixtina pese a que no era uno de los principales candidatos.
Del 12 al 14 de mayo, aprovechá la promo que todos comentan: hasta 40% de descuento y en 3 cuotas sin interés en pasajes a la Costa Atlántica y al Norte argentino.
Para el kirchnerismo la medida era para proscribir a Cristina Kirchner en las próximas elecciones. El proyecto tuvo 36 votos afirmativos, 35 negativos y 0 abstenciones
"No existe una sola política del Gobierno nacional de acompañamiento y cuidado de nuestra industria”, señaló Kicillof en un encuentro con gobernadores.
Grupo Media 3 conversó con chóferes de líneas del conurbano para entender el trasfondo del paro nacional de colectivos que atraviesa de norte a sur el país. Sus opiniones sobre las empresas que no adhirieron a la huelga y los pasos a seguir para alcanzar sus demandas.
Luego de que el encuentro virtual convocado por la Secretaría de Trabajo para este lunes no se llegara a un acuerdo, ahora queda solo una instancia privada de negociación.
Problemas de vieja data y una actualización mortal. Minutos antes del mediodía del viernes pasado, en el barrio Villa Salas, cruce de las calles Luzuriaga y se produjo el cruce entre Marcelo Gómez (20 años) y Brian Maita (28 años).
La serie argentina "El Eternauta", protagonizada por Ricardo Darín y disponible a través de Netflix, se posicionó como una de las más vistas de la plataforma, tanto en América Latina como a nivel global, y en diversos países como Brasil, Chile, México, España, Italia, Alemania, entre muchos otros.
La banda tocará el 10 de mayo en el festival que se realizará en tuzaingó. En diálogo con Grupo Mediatres, el baterista Leandro Segovia compartió los desafíos, sueños y emociones que acompañan esta etapa del grupo.
En un relevamiento realizado por la Asociación Argentina de Presupuesto y Administración Financiera Pública, el municipio de San Fernando estuvo ubicado en la peor posición en cuanto a la transparencia fiscal. El municipio manejado por la familia Andreotti se ubica en la última categoría.
La reconocida cantante de folklore argentino participa todos los miércoles con su columna de Cultura en Lo que tenga que ser, el nuevo ciclo de stream por Cadena Joven.